非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL)是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,其特点是异质性强、临床表现多样。根据世界卫生组织(WHO)最新的分类标准,非霍奇金淋巴瘤主要分为两大类:B细胞来源和T/NK细胞来源。以下将详细介绍这两种主要类型的分型及其特点。
B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤
1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
这是一种以成熟的小B细胞克隆增殖为特征的疾病,常见于老年人群。临床上表现为外周血中淋巴细胞持续增多,骨髓浸润及淋巴结肿大。尽管病情进展缓慢,但患者可能因感染、贫血或出血而出现并发症。
2. 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
这是最常见的侵袭性NHL类型之一,约占所有病例的三分之一。DLBCL通常表现为快速生长的淋巴结肿块,并可累及多个器官系统。治疗方案包括化疗联合靶向药物如利妥昔单抗等。
3. 套细胞淋巴瘤(MCL)
套细胞淋巴瘤是一种具有独特免疫表型(CD5+、CD23-)且预后较差的疾病。它通常表现为全身性的淋巴结肿大以及骨髓侵犯,需要积极的多模式综合治疗。
T/NK细胞来源的非霍奇金淋巴瘤
1. 外周T细胞淋巴瘤未分化型(PTCL-U)
该亚型是最常见的外周T细胞淋巴瘤之一,病理学上缺乏明确的分化标记物。患者常伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻,预后相对较差。
2. 蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(MF/SS)
这是一种较为罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,早期表现为局限性红斑丘疹,随着病情发展可形成溃疡性皮损。虽然局部治疗有效,但对于晚期病例则需采用全身性疗法。
3. 鼻型NK/T细胞淋巴瘤
鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于亚洲地区,尤其在中国南方发病率较高。病变部位常局限于鼻腔或邻近结构,但也可能发生远处转移。放疗是首选治疗方法,同时结合化疗提高疗效。
总之,非霍奇金淋巴瘤作为一种复杂的血液系统恶性肿瘤,在诊断时必须结合详细的病史采集、体格检查以及实验室检测结果进行精准分型。此外,随着分子生物学技术的进步,越来越多的新标志物被发现并应用于临床实践当中,为个体化治疗提供了更多可能性。对于每位患者而言,及时就医并与专业团队密切合作至关重要。