【嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎】一、
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA),又称Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性血管炎,主要影响中小血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎和系统性炎症为特征,常累及多个器官系统,如肺、皮肤、神经、肾脏等。
EGPA的发病机制尚不完全明确,但与免疫异常、过敏反应及遗传因素有关。诊断主要依赖临床表现、实验室检查和影像学结果。治疗通常包括糖皮质激素和免疫抑制剂,早期诊断和治疗可显著改善预后。
二、关键信息表格
项目 | 内容 |
中文名称 | 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 |
英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
别名 | Churg-Strauss综合征 |
疾病类型 | 系统性血管炎 |
主要特征 | 嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎、系统性炎症 |
发病年龄 | 多见于成年人,平均发病年龄约40-50岁 |
性别差异 | 男性略多于女性 |
病因 | 免疫异常、过敏反应、遗传因素等(具体机制未明) |
典型症状 | 哮喘、鼻塞、鼻窦炎、皮疹、乏力、体重下降、神经病变等 |
常见受累器官 | 肺、皮肤、神经系统、肾脏、心脏、消化道等 |
诊断方法 | 临床表现、血液检查(嗜酸性粒细胞升高)、影像学(CT/MRI)、组织活检 |
治疗原则 | 糖皮质激素为主,联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤等) |
预后 | 早期治疗预后较好,若延误可能致器官损伤或功能障碍 |
并发症 | 心脏损害、肾功能不全、神经病变、呼吸衰竭等 |
三、注意事项
EGPA病情复杂,易与其他风湿性疾病混淆,需结合多学科综合评估。患者应定期随访,监测嗜酸性粒细胞水平及器官功能变化。对于有哮喘史的患者,出现新发症状时应及时就医,以排除本病可能。