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嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎

更新时间:发布时间: 作者:幸运麻酱VS2

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎】一、

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA),又称Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性血管炎,主要影响中小血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎和系统性炎症为特征,常累及多个器官系统,如肺、皮肤、神经、肾脏等。

EGPA的发病机制尚不完全明确,但与免疫异常、过敏反应及遗传因素有关。诊断主要依赖临床表现、实验室检查和影像学结果。治疗通常包括糖皮质激素和免疫抑制剂,早期诊断和治疗可显著改善预后。

二、关键信息表格

项目 内容
中文名称 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎
英文名称 Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)
别名 Churg-Strauss综合征
疾病类型 系统性血管炎
主要特征 嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎、系统性炎症
发病年龄 多见于成年人,平均发病年龄约40-50岁
性别差异 男性略多于女性
病因 免疫异常、过敏反应、遗传因素等(具体机制未明)
典型症状 哮喘、鼻塞、鼻窦炎、皮疹、乏力、体重下降、神经病变等
常见受累器官 肺、皮肤、神经系统、肾脏、心脏、消化道等
诊断方法 临床表现、血液检查(嗜酸性粒细胞升高)、影像学(CT/MRI)、组织活检
治疗原则 糖皮质激素为主,联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤等)
预后 早期治疗预后较好,若延误可能致器官损伤或功能障碍
并发症 心脏损害、肾功能不全、神经病变、呼吸衰竭等

三、注意事项

EGPA病情复杂,易与其他风湿性疾病混淆,需结合多学科综合评估。患者应定期随访,监测嗜酸性粒细胞水平及器官功能变化。对于有哮喘史的患者,出现新发症状时应及时就医,以排除本病可能。

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