【嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎】一、
嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA）是一种罕见的系统性血管炎，主要影响小到中等大小的血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿形成和血管炎症为特征，常伴随哮喘和其他过敏性疾病。EGPA通常与免疫系统异常有关，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的一种，但部分患者ANCA检测呈阴性。
本病多发于成年人，男性发病率略高。临床表现多样，可累及多个器官系统，如肺、皮肤、神经系统、心脏和肾脏等。诊断需结合临床症状、实验室检查和影像学资料，治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期诊断和治疗对预后至关重要。
二、关键信息表格
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎 |
| 英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
| 疾病类型 | 系统性血管炎，ANCA相关性血管炎（部分病例ANCA阴性） |
| 发病年龄 | 多见于成年人，平均发病年龄约50岁 |
| 性别差异 | 男性略高于女性 |
| 主要特征 | 嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿形成、血管炎症 |
| 常见症状 | 哮喘、鼻窦炎、皮疹、神经病变、肺部浸润、心肌受累等 |
| 诊断方法 | 临床表现、血液检查（嗜酸性粒细胞升高）、影像学（CT、MRI）、组织活检、ANCA检测 |
| 治疗方案 | 糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）、生物制剂（如美泊利单抗） |
| 预后情况 | 早期治疗预后较好，若未及时干预可能引发严重并发症 |
| 与其他疾病关系 | 常与哮喘、过敏性疾病共存，需与Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征等鉴别 |
三、注意事项
EGPA具有一定的误诊率，因其症状与多种疾病相似，尤其是与哮喘和过敏性疾病的重叠。因此，在临床实践中，医生应提高对该病的认识，结合多学科协作进行综合评估。此外，长期使用免疫抑制剂需注意副作用管理，定期随访监测病情变化。
总之，嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎是一种复杂的自身免疫性疾病，需要个体化诊疗策略，以改善患者生活质量并延长生存期。
