【嗜酸性肉芽肿血管炎】一、
嗜酸性肉芽肿血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA）是一种罕见的系统性血管炎，主要影响小到中型血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎和多系统受累为特征。EGPA属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的一种，但其与经典ANCA阳性血管炎有所不同，部分患者表现为阴性。
本病常累及肺部、皮肤、神经系统、心脏及肾脏等器官，临床表现多样，早期诊断困难，治疗需个体化。糖皮质激素是主要治疗手段，联合免疫抑制剂可提高疗效并减少复发风险。
二、关键信息表格：
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 嗜酸性肉芽肿血管炎 |
| 英文名称 | Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA) |
| 疾病分类 | 系统性血管炎、ANCA相关性血管炎（部分为阴性） |
| 发病机制 | 免疫介导的炎症反应，嗜酸性粒细胞浸润 |
| 主要症状 | 哮喘、鼻窦炎、皮疹、神经病变、心肌炎、肾功能异常 |
| 常见体征 | 嗜酸性粒细胞增多、肺部浸润、皮肤结节 |
| 诊断标准 | 联合国际共识标准（如2012年Chapel Hill共识） |
| 实验室检查 | 外周血嗜酸性粒细胞升高、CRP/ESR升高、ANCA检测（部分阳性） |
| 影像学检查 | 胸部CT（肺部浸润、结节）、MRI（神经病变） |
| 治疗方案 | 糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤） |
| 预后情况 | 早期治疗预后较好，但可能复发或进展为慢性病 |
| 特点 | 与哮喘密切相关，有“三联征”（哮喘、鼻窦炎、嗜酸性粒细胞增多） |
三、注意事项：
EGPA在临床上容易与其他血管炎混淆，尤其是与显微镜下多血管炎（MPA）或肉芽肿性多血管炎（GPA）相似。因此，详细的病史采集、实验室检查和影像学评估对确诊至关重要。此外，患者应定期随访，监测病情变化及药物副作用。
总之，嗜酸性肉芽肿血管炎虽属罕见疾病，但因其多系统受累和潜在严重并发症，需引起高度重视。及时诊断与规范治疗是改善患者生活质量的关键。
