【嗜血细胞综合征】一、概述
嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，简称HPS）是一种以异常免疫反应为特征的严重疾病，主要表现为巨噬细胞和T细胞的过度激活，导致多器官功能障碍。该病可分为原发性（遗传性）和继发性（感染、肿瘤、自身免疫性疾病等诱发）。由于其病情进展迅速且死亡率高，早期识别与治疗至关重要。
二、核心
| 项目 | 内容 |
| 定义 | 嗜血细胞综合征是一种由免疫系统异常激活引起的全身性炎症反应，导致组织损伤和器官功能衰竭。 |
| 分类 | 分为原发性和继发性： - 原发性：如家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL） - 继发性：如病毒感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等诱发 |
| 病因 |
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| 临床表现 |
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| 诊断标准 | 根据HLH-2004标准： - 发热 - 肝脾肿大 - 血细胞减少（≥2系） - 铁蛋白升高 - 溶血性贫血 - 血清可溶性CD25升高 - 未成熟吞噬细胞在骨髓、脾或淋巴结中被发现 |
| 治疗原则 |
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| 预后 | 若早期诊断并积极治疗，部分患者可缓解；但若延误治疗，死亡率较高。 |
三、注意事项
嗜血细胞综合征病情复杂，临床表现多样，容易与其他疾病混淆。因此，对于疑似病例，应尽快进行血液学、免疫学及影像学检查，并结合临床表现综合判断。同时，治疗过程中需密切监测患者生命体征和实验室指标变化，及时调整治疗方案。
四、结语
嗜血细胞综合征是一种严重的免疫相关性疾病，具有较高的临床风险。通过提高对该病的认识，加强早期筛查与干预，有助于改善患者的预后。在实际诊疗中，多学科协作是关键，以确保患者获得最佳治疗效果。
