【什么是嗜血综合征】嗜血综合征,也称为噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome),是一种严重的免疫系统异常反应,主要表现为机体对感染或自身免疫疾病的过度反应,导致免疫系统失控并攻击自身的正常细胞。该病可发生于儿童和成人,病情发展迅速,若不及时治疗,可能危及生命。
一、
嗜血综合征是一种由免疫系统异常激活引起的疾病,其核心特征是“噬血”现象——即巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞和血小板等血液成分。该病常与感染、肿瘤或自身免疫性疾病有关,临床表现多样,包括高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向等。诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学结果,治疗以控制炎症、抑制免疫反应为主,预后因病因和治疗时机而异。
二、表格形式展示
项目 | 内容 |
中文名称 | 嗜血综合征 / 噬血细胞综合征 |
英文名称 | Hemophagocytic Syndrome / Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) |
定义 | 一种由于免疫系统过度激活导致的严重炎症性疾病,表现为巨噬细胞吞噬血细胞 |
常见病因 | 感染(如EB病毒、巨细胞病毒)、肿瘤(如淋巴瘤)、自身免疫性疾病、遗传性免疫缺陷 |
发病机制 | 免疫系统失控,释放大量细胞因子,引发全身性炎症反应 |
典型症状 | 高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、淋巴结肿大、神经系统症状 |
诊断标准 | 国际噬血细胞综合征诊疗指南(HLH-2004) |
实验室检查 | 血常规异常、铁蛋白升高、可溶性CD25升高、NK细胞活性降低 |
影像学检查 | 肝脾B超、CT、MRI等 |
治疗方法 | 免疫抑制剂、化疗、抗病毒药物、支持治疗 |
预后情况 | 早期诊断和治疗可显著改善预后,否则死亡率较高 |
三、注意事项
嗜血综合征是一种复杂且进展迅速的疾病,需由专业医生进行综合评估和治疗。患者应密切配合治疗,并定期复查,以监测病情变化。对于有家族史或免疫缺陷的人群,应提高警惕,及时筛查。
通过以上内容,可以对“嗜血综合征”有一个全面而清晰的认识。