【什么是原发性骨髓纤维化症】原发性骨髓纤维化症（Primary Myelofibrosis，简称PMF）是一种罕见的血液系统疾病，属于骨髓增生性疾病的一种。该病主要表现为骨髓中正常造血组织被纤维组织所替代，导致造血功能受损，进而引发一系列临床症状。PMF通常进展缓慢，但严重时可能影响患者的生活质量和生存期。
一、
原发性骨髓纤维化症是一种慢性血液病，主要特征是骨髓中纤维组织异常增生，干扰了正常的血细胞生成。患者常出现贫血、脾肿大、乏力等症状。该病多发于中老年人，病因尚不完全明确，可能与基因突变有关。治疗以缓解症状、控制病情为主，部分患者需进行干细胞移植。
二、关键信息表格
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 原发性骨髓纤维化症 |
| 英文名称 | Primary Myelofibrosis (PMF) |
| 疾病类型 | 骨髓增生性疾病（MPN） |
| 主要特征 | 骨髓纤维化、造血功能障碍 |
| 常见症状 | 贫血、乏力、脾肿大、体重减轻、盗汗 |
| 发病年龄 | 多见于中老年人（50岁以上） |
| 病因 | 不明确，可能与JAK2、CALR、MPL等基因突变有关 |
| 诊断方法 | 血常规、骨髓活检、基因检测、影像学检查 |
| 治疗目标 | 缓解症状、延缓疾病进展 |
| 常见治疗 | 药物治疗（如羟基脲、干扰素）、脾切除、造血干细胞移植 |
| 预后 | 个体差异大，部分患者可长期稳定，少数进展为白血病 |
| 是否遗传 | 一般不直接遗传，但有家族聚集倾向 |
如需进一步了解该病的最新研究或具体治疗方法，建议咨询血液科专业医生。
