【急性播散性脑脊髓炎表现】急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis, 简称ADEM)是一种罕见的自身免疫性中枢神经系统疾病,通常发生在病毒感染或疫苗接种后。其主要特征是中枢神经系统内多发性脱髓鞘病变,常表现为急性或亚急性的神经功能障碍。以下是对该病临床表现的总结与分析。
一、临床表现总结
ADEM是一种以脑和脊髓广泛炎症为特征的疾病,常见于儿童,但成人也可能发病。其临床表现多样,可能涉及多个系统,包括运动、感觉、认知及自主神经功能等。
症状类型 | 具体表现 |
神经系统症状 | 乏力、意识障碍、头痛、癫痫发作 |
运动功能障碍 | 肢体无力、共济失调、肌张力异常 |
感觉异常 | 麻木、刺痛、感觉减退 |
视觉障碍 | 视力下降、视野缺损、视神经炎 |
认知与行为改变 | 注意力不集中、记忆力减退、情绪波动 |
自主神经功能紊乱 | 尿便障碍、血压波动、心率异常 |
二、典型病程特点
ADEM通常在感染后1-2周内发病,病情进展较快,但多数患者在数周至数月内逐渐恢复。部分患者可能遗留长期神经功能障碍。
- 起病急骤:多数患者在感染后突然出现神经系统症状。
- 多灶性病变:病变可累及大脑、小脑、脑干及脊髓等多个部位。
- 发热与全身症状:部分患者伴有发热、乏力、食欲减退等非特异性症状。
三、诊断要点
ADEM的诊断需结合临床表现、影像学检查及实验室检测:
- MRI检查:显示脑和脊髓多发脱髓鞘病灶,通常为大范围、边界不清的病灶。
- 脑脊液检查:可见淋巴细胞增多、蛋白升高,但无特异性抗体。
- 排除其他类似疾病:如多发性硬化(MS)、病毒性脑炎等。
四、治疗与预后
ADEM的治疗以免疫调节为主,常用药物包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)等。大多数患者对治疗反应良好,但部分可能遗留神经功能损害。
- 预后较好:多数患者在治疗后3-6个月内显著改善。
- 复发风险低:相比多发性硬化,ADEM复发率较低。
- 长期随访必要:部分患者可能出现认知或运动功能障碍,需定期评估。
五、总结
急性播散性脑脊髓炎虽属少见病,但因其急性起病、多系统受累的特点,需引起高度重视。及时识别临床表现并进行准确诊断,有助于提高治疗效果和改善患者预后。对于疑似病例,应尽早进行神经影像学和实验室检查,以便明确诊断并制定个体化治疗方案。