【特发性肺纤维化】特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF）是一种慢性、进行性的间质性肺疾病，主要影响肺部的间质组织。该病病因不明，但与肺部长期的炎症和修复过程异常有关，最终导致肺泡结构破坏和肺功能逐渐下降。IPF多发于中老年人群，男性发病率略高于女性。

一、疾病概述

二、临床表现

IPF患者早期常表现为轻微的干咳和轻度呼吸困难，随着病情发展，症状逐渐加重。患者常在活动后出现明显气短，严重时即使静息状态下也会感到呼吸困难。此外，部分患者可伴有杵状指、肺动脉高压等并发症。

三、诊断与鉴别诊断

IPF的诊断需结合影像学、肺功能及病理学检查。HRCT是首选的影像学检查手段，典型表现为“双侧基底段网状阴影”和“蜂窝状改变”。需要与其他间质性肺疾病如结缔组织病相关性间质性肺病、过敏性肺炎等进行鉴别。

四、治疗与管理

目前尚无根治IPF的方法，治疗目标主要是延缓疾病进展、改善生活质量。抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布已被证实可以减缓肺功能下降速度。同时，氧疗、肺康复训练、心理支持等综合治疗措施也非常重要。对于晚期患者，肺移植可能是唯一有效的治疗选择。

五、预后与生活质量管理

IPF的预后较差，多数患者在确诊后数年内病情迅速恶化。因此，早期诊断和积极干预至关重要。患者应定期随访，监测肺功能变化，并根据医生建议调整治疗方案。同时，保持健康的生活方式、避免吸烟和有害气体暴露，有助于减缓病情发展。

总之，特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病，虽无法完全治愈，但通过科学的管理和治疗，可以显著改善患者的生活质量和生存期。患者及家属应充分了解疾病特点，积极配合医疗团队，共同应对疾病挑战。