【血栓性血小板减少性紫癜是怎么回事】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，主要特征是微血管内血栓形成、血小板减少以及红细胞破坏。该病可能引发多器官功能障碍，严重时可危及生命。
TTP的发病机制与一种名为ADAMTS13酶的缺乏或功能异常有关。这种酶负责切割大分子的von Willebrand因子（vWF），当其活性不足时，vWF会聚集形成血栓，导致微血管阻塞和血小板消耗。
血栓性血小板减少性紫癜是一种由ADAMTS13酶缺陷引起的血液疾病，表现为血小板减少、微血管血栓形成和溶血性贫血。常见症状包括皮肤瘀点、乏力、发热、意识模糊等。治疗以血浆置换为主，同时可能需要免疫抑制剂。早期诊断和治疗对预后至关重要。
表格：血栓性血小板减少性紫癜关键信息
| 项目 | 内容 |
| 中文全称 | 血栓性血小板减少性紫癜 |
| 英文简称 | TTP |
| 疾病类型 | 罕见的血液系统疾病 |
| 主要病因 | ADAMTS13酶活性降低或缺乏 |
| 发病机制 | 微血管内血栓形成、血小板减少、红细胞破坏 |
| 常见症状 | 皮肤瘀点、乏力、发热、意识障碍、黄疸、肾功能异常 |
| 诊断方法 | 血常规、外周血涂片、ADAMTS13活性检测、乳酸脱氢酶（LDH）升高 |
| 治疗方式 | 血浆置换、免疫抑制剂（如糖皮质激素、利妥昔单抗）、支持治疗 |
| 预后情况 | 早期治疗预后较好，延误可能导致死亡 |
| 是否遗传 | 多为获得性，少数为先天性（如家族性TTP） |
注意事项：TTP病情进展迅速，一旦出现疑似症状，应及时就医，避免延误治疗。
