【Goodpasture综合征是什么病】Goodpasture综合征（Goodpasture Syndrome）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肺部和肾脏。该病以肺出血和肾小球肾炎为典型特征，常伴随抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM抗体）的产生。由于其症状复杂且进展迅速，早期诊断和治疗至关重要。
一、疾病概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | Goodpasture综合征 |
| 英文名称 | Goodpasture Syndrome |
| 病因 | 自身免疫反应导致抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM抗体）攻击肺泡和肾小球基底膜 |
| 发病机制 | 抗体与肺泡和肾小球基底膜结合，引发炎症和组织损伤 |
| 常见症状 | 咯血、呼吸困难、尿液异常、水肿、高血压等 |
| 诊断方法 | 血清抗GBM抗体检测、尿常规、肾功能检查、胸部X光或CT |
| 治疗方式 | 免疫抑制剂、血浆置换、激素治疗等 |
| 预后 | 早期治疗可显著改善预后，否则可能导致肾衰竭或呼吸衰竭 |
二、临床表现
Goodpasture综合征通常分为两个阶段：
1. 肺部表现
- 反复咯血是最早出现的症状之一。
- 呼吸困难、胸痛、低氧血症等。
- 肺部影像学检查可见弥漫性浸润影或实变。
2. 肾脏表现
- 急性肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、少尿。
- 严重时可发展为急性肾衰竭。
- 高血压常见，可能加重肾脏损害。
三、诊断要点
1. 实验室检查
- 血清抗GBM抗体阳性是确诊的关键依据。
- 尿常规显示红细胞、蛋白尿。
- 肾功能指标如肌酐升高。
2. 影像学检查
- 胸部X线或CT可见肺部渗出或出血。
- 肾脏超声可能提示肾脏肿大或结构异常。
3. 肾活检
- 肾小球基底膜呈现线状免疫沉积，有助于确诊。
四、治疗方法
| 治疗手段 | 作用 |
| 免疫抑制剂 | 如环磷酰胺、利妥昔单抗，用于抑制异常免疫反应 |
| 糖皮质激素 | 减轻炎症反应，控制病情进展 |
| 血浆置换 | 清除血液中的抗GBM抗体，缓解急性期症状 |
| 对症支持治疗 | 控制高血压、纠正贫血、维持水电解质平衡 |
五、预后与注意事项
- 预后：若及时治疗，多数患者可恢复肾功能并避免肺部严重损伤。
- 复发风险：部分患者可能在数月或数年后复发，需长期随访。
- 生活方式调整：戒烟、避免接触有害物质、保持良好饮食习惯。
六、总结
Goodpasture综合征是一种由自身免疫反应引起的多系统疾病，主要影响肺和肾。其核心特征是抗GBM抗体的存在，导致肺出血和肾小球肾炎。早期识别、及时治疗是改善预后的关键。患者应积极配合医生进行综合治疗，并定期复查，以降低复发风险和并发症的发生。
