【原发性肾病综合征名词解释】原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要临床表现的肾脏疾病。它属于肾小球疾病的一种，通常由肾小球滤过膜的损伤导致蛋白质异常丢失到尿液中。该病多发于儿童，但成人也可发病，其病因主要为免疫机制异常或遗传因素引起。
一、定义与分类
| 项目 | 内容 |
| 定义 | 原发性肾病综合征是由于肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿液中丢失的一组临床综合征。 |
| 分类 | 主要分为微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎等。 |
二、主要临床表现
| 症状 | 描述 |
| 蛋白尿 | 尿蛋白排泄量大于3.5g/24h，是本病最显著的特征。 |
| 低蛋白血症 | 血浆白蛋白浓度低于30g/L，因大量蛋白从尿中丢失所致。 |
| 水肿 | 多为全身性水肿，尤其是下肢、眼睑及腹部。 |
| 高脂血症 | 血胆固醇和甘油三酯水平升高，常伴随低密度脂蛋白升高。 |
三、病因与发病机制
| 因素 | 说明 |
| 免疫异常 | T细胞功能紊乱、自身抗体产生，导致肾小球损伤。 |
| 遗传因素 | 某些基因突变可能增加患病风险，如NPHS1、NPHS2等。 |
| 感染或药物 | 部分病例可能与病毒感染或某些药物有关。 |
四、诊断标准
| 诊断依据 | 说明 |
| 尿蛋白 > 3.5g/24h | 是确诊的重要指标之一。 |
| 血浆白蛋白 < 30g/L | 体现蛋白质丢失严重。 |
| 水肿和高脂血症 | 作为辅助诊断依据。 |
| 肾活检 | 可明确病理类型，指导治疗方案。 |
五、治疗原则
| 治疗方法 | 目的 |
| 糖皮质激素 | 抑制免疫反应，减少蛋白尿。 |
| 免疫抑制剂 | 如环磷酰胺、他克莫司等，用于激素依赖或耐药患者。 |
| 对症治疗 | 控制水肿、降脂、预防血栓形成等。 |
| 饮食管理 | 低盐、适量优质蛋白饮食，避免加重肾脏负担。 |
六、预后与注意事项
| 项目 | 说明 |
| 预后 | 多数患者经规范治疗可缓解，但部分可能复发或进展为慢性肾衰竭。 |
| 随访 | 需定期监测尿蛋白、肾功能、血脂等指标。 |
| 生活方式 | 戒烟限酒、避免劳累、保持情绪稳定有助于病情控制。 |
总结：
原发性肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾脏疾病，常见于儿童，但也可见于成人。其发病机制复杂，涉及免疫、遗传等多种因素。早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。患者需长期随访，配合医生进行个体化治疗。
