【什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病,主要由于红细胞膜上的某些蛋白质缺失,导致红细胞容易被补体系统破坏,引发溶血。患者常在夜间出现血红蛋白尿,故得名。
项目 | 内容 |
疾病名称 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) |
病因 | 红细胞膜缺陷,补体异常激活 |
症状 | 血红蛋白尿、贫血、乏力、黄疸 |
诊断 | 血液检查、流式细胞术检测CD55和CD59表达 |
治疗 | 药物治疗、输血、靶向治疗(如艾库组单抗) |
该病需长期管理,早期诊断有助于改善预后。
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